Becker Musküler Distrofi

Becker Musküler Distrofi hastalığı nedir belirtileri ve tedavisi nasıl yapılır? Becker Musküler Distrofinin tedavisi ftr ve tıp dilinde ne demektir bu yazımızda. Becker Musküler Distrofi belirtileri ve tedavisi ile ilgili merak ettiklerinizi bize yorum olarak yazabilirsiniz. Becker Musküler Distrofinin ne demek ile ilgili olduğunuz sorulara en kısa zamanda cevap yazmaya çalışıyoruz.

Becker Musküler Distrofi

becker müskuler distrofi

X’e bağlı kalıtılan, klinik özellikleri Duschenne musküler distrofiye benzeyen ancak daha geç başlangıçlı, hafif ve yavaş progresyon gösteren bir hastalıktır. Prevalansı milyonda 12-27’dir (insidansı Duschenne musküler distrofiden daha azdır). Distrofin normalin %20-80’i oranında bulunur. Distrofin değişiklikleri anormal fonksiyondan sorumludur. Becker musküler distrofi hastalığı genelde 5 yaşından sonra başlar. Adölesan ya da erişkin dönemde de başlayabilir.

Becker Musküler Distrofi Belirtileri

Becker musküler distrofili bir çocukta baldır kaslarında psödohipertrofi

Becker Musküler Distrofi belirtileri başlangıç, esas klinik belirtileri ve ilişkili özellikler olarak ayrılabilir.

Başlangıç semptomları: Koşmada, merdiven çıkmada zorlanma. Egzersiz sırasında kramp.

Esas klinik belirtiler: Hafif derecede fonksiyonel bozulma, proksimal kas güçsüzlüğü, baldırlarda belirginleşme, ördekvari yürüyüş, lordoz. Proksimal kas güçsüzlüğü nedeniyle Gowers manevrası ile ayağa kalkılır.

İlişkili özellikler: Kardiyak tutulum (%75’inde hafif derecede çeşitli EKG değişiklikleri).

gowers manevrası

Proksimal kas güçsüzlüğü nedeniyle Gowers manevrası ile ayağa kalkılır.

Becker Musküler Distrofi İlerleyişi

Yavaş progresyon gösterir. Bazı vakalar statik kalabilir. Ambulasyon 16 yaşından sonra da devam eder. Yaşam beklentisi progresyon derecesi ve geç dönemdeki solunum bozuklukları ile ilişkilidir.

Becker Musküler Distrofi Tanısı

Becker Musküler Distrofinin tanısı tetikler, kas biyopsisi ve genetik tahliller ile tam olarak koyulur.

Tetkikler: CK çok yüksektir (Duschenne’e benzer şekilde). EMG miyopatiktir. USG’de eko artışı görülür.

Kas biyopsisi: Çeşitli distrofik değişiklikler, dejenerasyon ve rejenerasyon alanları görülür. Kas liflerinde değişken derecede kayıp, yağ ve bağ dokusu proliferasyonu. Atrofik liflerin bir arada kümelenmesi denervasyonu gösterir.

Genetik: X’e bağlı resesiftir. Duschenne distrofisinin allelidir, aynı lokusta bulunur (Xp21). Heterozigot kadınlarda genetik danışmanlık önerilir.

Hiperlordoz, baldırda psödohipertrofi, parmak ucuna basarak durma

Becker Musküler Distrofi Tedavisi

Becker Musküler Distrofi tedavisi fizik tedavi uygulamalarını içermektedir.

Aktivite teşvik edilir. Pasif germelerle fiks deformitelerin (ör: ekinus) önlenmesi amaçlanır. İleri evrelerde yürüme bozulursa ambulasyonu teşvik için ortezler kullanılabilir. Tekerlekli sandalyeye bağımlı kalan hastalarda skolyoza yönelik önlemler alınmalıdır.

Becker Musküler Distrofi hastalığı nedir belirtileri ve tedavisi nasıl yapılır bu yazımızda bilgi vermeye çalıştık. Sizde bu konuyla ile ilgili olduğunuz sorulara en kısa zamanda cevap yazmaya çalışıyoruz.

█ ▌► Bu yazı 168 defa okundu ◄ ▌█

Yorum Yapın