- Malar raş
- Diskoid lupus raş
- Fotosensitivite
- Oral ya da nazal mukokutanöz ülserasyonlar
- Erozif olmayan artrit
- Nefrit
- Ensefalopati
- Plövrit ya da perikardit
- Sitopeni
- Pozitif immünoseroloji: LE hücreleri, anti-dsDNA, anti-Sm, sifilis için yanlış pozitiflik
- Pozitif ANA
Dört kriterin olması %90 sensitivite ve %98 spesifite sağlar. Çocukların üçte birinde burun ve yanaklarda kelebek şeklinde eritematöz döküntü görülür (malar raş). Nefrit %75 oranında görülür ve çocuklarda hastalık sonucunu belirleyen esas faktördür. 10 yıllık sağ kalım %80’in üzerindedir. Hematüri, proteinüri, persistan hipertansiyon, pulmoner hipertansiyon, kronik aktif hastalık ve biyopsi ile gösterilen diffüz proliferatif glomerülonefrit kötü prognoz ile ilişkilidir.