Sistemik Skleroz (Skleroderma) Hastalığı

• Sistemik skleroz yani skleroderma hastalığı kollojen metabolizmasında artışa neden olan otoimmün  (vücudun bağışıklık sisteminin anormal bir şekilde kendi dokusuna karşı saldırması) olan, çok yaygın görülmeyen ve tanı konulmasında geç kalınabilen bir bağ dokusu bozukluğudur.
• Aşırı miktarda kollojen birikimleri ciltte ( skleroderma) ve diğer organlardaki (sistemik skleroz) fibrozise ve dejenerasyona yol açan mikroskobik kan damarları hasarına neden olur.
• Özellikle deriyi ve iç organları besleyen damarlarımızda, soğuga karşı aşırı duyarlılık şeklinde belirtiler göstermektedir. Buda soğuk havalarda organların kan akımında ki bozulmalar olması şeklinde kendini göstermektedir.
• Herhangi bir organ etkilenebilir ve etkileri progresif olabildiği gibi lokalize veya yaygın da olabilir.

Skleroderma Kimlerde Görülür?

• En çok etkilenenler orta yaşlı kadınlardır. Kadınlarda erkeklere oranla 6 kat daha fazla görülebilmekte. Doğurganlık çağlarında daha sık görülebilmektedir.
• Günümüzde sklerodermaya neden olan  herhangi bir ajan net olarak bulunamamakla birlikte genetik ve çevresel faktörlerin etkili olabileceği düşünülmektedir.

S. Siklerodermanın Tipleri:

• Sistemik skleroz kendi içinde gruplara ayrılabilmektedir. Bu gruplar birbirlerinden başlangıç şekilleri, tuttuğu bölgeler, yarattığı klinik farklar ve laboratuar özellikleriyle ayrımlanmaktadır.
• Lokalize olan grupta daha çok organ tutulumu olmamakta  daha çok cilt ve cilt altı dokusu ile bazen kas dokusu etkilenebilmektedir.
• Lokalize olan tip hayati tehlike taşımayıp sadece kozmetik bozuklukla sınırlı kalabilmektedir.
• Yaygın olan tipi ise hastalığın daha ciddi, zor olan boyutudur.
• Citte, kaslarda, eklemlerde, kan damarlarında, akciğerler, böbrekler, kalp ve diğer organlar tutulabilmektedir.

S. Sklerodermanın Bulguları:

• Klinik özellikleri; eller ve ayaklarda ödem, kontraktürler ve parmak deformiteleri, yüz özelliklerinde değişiklik ve kuru, parlak, sıkı cilttir.
•  Çoğu Skleroderma hastasında ortak olarak görülen yakınma Raynaud fenomenidir.
• Raynaud fenomeni sistemik skleroz hastalarında soğuga maruz kalan bölgelerde beyazlaşma, morarma veya kızarma şeklinde olabilmektedir.
• Çok ilerleyen şamalarda organ tutulumları görülebilmektedir.
• Akciğer organının tutulumu,  akciğerde ki alveolların kalınlaşması ile kanın temizlenmesinin aksaması. Bununla birlikte nefes darlığı ve kuru öksürük görülmektedir.
• Böbrek organının tutulumu ile beraber sürekli tansiyon artışı ile karekterize yüksek tansiyon görülmektedir.
• Sindirim sistemi sorunları, reflü (mide ve yemek borusu yanma ), kabızlık ve yutmada güçsüzlük görülebilmektedir.

S. Sklerodermanın Tedavisi:

• Hastalık uzun yıllar boyunca sessizce ilerleyebildiği gibi tam tersi birden hızlı seyir de gösterebilir.
• Erken tanı çok öenmlidir.Erken tanı ile birlikte,  hastalık ile birlikte görülmeye başlayan belirtilere yönelik tedavilere başlanılabilinir.
• S. sklerodermalı hastalarda erken organ tutulumlarına yönelik takip ve tedavi, hastalığın ilerleyen dönemlerinde ki seyirinde farklılık yaratır.
• Erken tanı ile ciltte görülen kanlanma bozukluğuna bağlı yaraların önüne geçilmesi ve düzeltilmesi mümkündür.
• Cilt problemleri, raynoud fenomeni, mide yanması, böbrek rahatsızlığı, kas ağrısı ve güçsüzlük bir takım anti-inflamatuar ve inhibitör ilaçlarla kontrol altına alınabilmektedir.
• Sindirim ile ilgili sorunlarverilecek diyet programı ile önlenmektedir.