Çocukta Skleroderma : Morfea, Lineer skleroz, Sistemik skleroz, CREST sendromu

Çocukta Skleroderma nedir belirtileri ve tedavisi nasıl yapılır? Morfea nedir, Lineer skleroz, Sistemik skleroz ve CREST sendromu nedir konularından bahsedeceğiz. Detayları ile Çocukta Skleroderma ftr ve tıp dilinde ne demektir bu yazımızda. Çocukta Skleroderma olan Morfea, Lineer skleroz ve Sistemik skleroz ve CREST sendromuile ilgili merak ettiklerinizi bize yorum olarak yazabilirsiniz.

Skleroderma

Skleroderma esas olarak cildi etkileyen, ancak her organı tutabilen bir kollajen hastalığıdır. Çocuklarda nadirdir. Kızlarda erkeklere göre daha fazla görülür. Etkilenen organda fibrozise yol açar. Sebebi bilinmemektedir. Çocukta ortalama başlangıç zamanı 8-10 yaş ve hastalık süresi 7-9 yıldır.

Skleroderma Tipleri

Morfea, Lineer skleroz, Sistemik skleroz ve CREST sendromu.

Morfea

Morfea, lokalize sklerodermanın en yaygın görülen şeklidir. Vücudun herhangi bir yerinde görülebilir. Küçük ve pembe olarak başlayıp zaman içinde genişler. Daha sonra solgunlaşır, kuru ve sert hale gelir.

Lokal ya da genel, minimal sklerozla giden küçük lezyonlar görülür (guttat morfea). 2-3 yıl içinde kendini sınırlar.

Lineer skleroz

Lineer skleroderma, “en coupe de sabre”, yüzde hemiatrofi oluşur.

Atrofik eritematöz, daha sonra fibrotik hale gelerek cildi alttaki dokuya yapıştıran lezyonlara yol açar. Yüz ve kafa derisinin tek taraflı lineer etkilenimine “en coupe de sabre” denilir.

Sistemik skleroz

9 yaşında sistemik sklerozlu bir kızın yüzü. Cilt gergin. Dudaklarını kapatamıyor. Hastalık süresi 5 yıl.

Raynaud fenomeni, simetrik cilt tutulumu, akciğer, gastrointestinal sistem, böbrek etkilenimi, eklem fonksiyon kaybı ile karakterizedir. Pulmoner ve renal komplikasyonlar bu çocuklarda mortalite sebebidir.

Mikst bağ dokusu hastalığı

SLE, RA, dermatomiyozit ve sklerodermanın özellikleri bir arada bulunur.

CREST sendromu

Crest sendormu durumunda: Kalsinozis, Raynaud fenomeni, özefageal disfonksiyon, sklerodaktili, telenjiektazi beraber görülmektedir. Bu hastalaıkların baş harflerinin birleşimi crest sendromu ismini oluşturur.

Bu yazımızda Morfea nedir, Lineer skleroz, Sistemik skleroz ve CREST sendromu nedir konularından bahsettik. Sizde Çocukta Skleroderma konusu ile ilgili merak ettikleriniz bizlere yazabilirsiniz.